小儿急性髓性白血病怎么办

1．化疗

1、诱导缓解治疗中危AML及除APL以外的低位AML：首选DAE方案，次选HAD方案。APL：全反式维甲酸联合DNR+Ara-C或者全反式维甲酸联合三氧化二砷。高危AML：IA方案；DAE方案（无经济条件用IA方案者，其缓解率较IA方案低）。

2、缓解后治疗①巩固治疗诱导化疗达完全缓解（CR）者再用原方案1个疗程，APL用DAE方案1个疗程。②根治性缓解后治疗完成巩固治疗后选择化疗或造血干细胞移植。

3、CNSL预防性治疗AML各形态亚型（除M4、M5外）在诱导治疗期进行1次三联鞘注，CR后进行2次三联鞘注，M4、M5患儿诱导化疗期进行三联鞘注3～4次，CR后每3个月鞘注14次，至终止治疗。

4、骨髓抑制性维持治疗只限于因经济条件原因不能进行上述治疗者。

5、AML的MRD和危险度分级治疗MRD的存在与否和其水平高低已成为儿童白血病一个有效、独立的预测因素。利用这一因素对患者进行分级，然后给予危险度分级特异性治疗。利用MRD监测进行危险度评估和治疗方案选择，可避免因过度治疗而产生不必要的不良反应，或因为治疗不足而导致复发。高危组AML患者包括具有不利的细胞遗传学异常（单倍体7，5q-，5-）、FLT3-ITD等位基因高表达或诱导治疗后MRD仍阳性者（27%，生存率<35%），患者在首次缓解后即可寻找合适的捐献者进行HSCT。

2．支持治疗

支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施，使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。

1、加强护理，卧床休息，进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。

2、随着白血病细胞死亡（肿瘤溶解综合征）往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑、肺或其他器官的栓塞。

3、在诱导缓解治疗及巩固治疗后，非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GM-CSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。

4、需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有利于骨髓移植（BMT）。血小板过低可输浓缩血小板。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。

5、开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。

6、积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×109/L时应给予广谱抗生素预防感染。

3．干细胞移植

对于allo-HSCT治疗儿童AML的指征或时机，目前仍存在一定差异。有学者认为，对于低危型和中危型患儿，进行allo-HSCT的远期疗效并不优于化疗，但国外方案（MRC—AMLl0和BFM93等）多倾向于AML获得CR后，如有合适的供体，即进行allo-HSCT。由于我国目前难以广泛开展allo-HSCT，故主要推荐对高危型和复发后CR2者，采用allo-HSCT。